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肝性卟啉病是怎么引起的

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肝性卟啉病是怎么引起的

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林燕
林燕 山东第一医科大学附属皮肤病医院 副主任医师
肝性卟啉病属于一种很少见的疾病，可能为常染色体显性遗传，男性患者比女性多，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。这个病的患者粪中有大量粪卟啉排出，但有的原卟啉量不算高，当发作时，尿中检测到大量尿卟啉、粪卟啉。有的人尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低，但尿中尿卟啉的排量并没有变动多，也没有表现出明显的症状。可能与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝受到损伤等后天因素的共同作用，降低了尿卟啉脱羧酶的活性。尿卟啉增加，引卟啉病的发病，要注意及时就诊。

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1、多饮水休息

产妇需保证每日2000毫升温水摄入，卧床休息时保持头部抬高15度，家属应协助减少哺乳外活动。

2、物理降温

体温低于38.5℃时采用温水擦浴，重点擦拭颈部腋窝腹股沟，避免酒精擦拭。可配合退热贴使用。

3、药物干预

对乙酰氨基酚、布洛芬、连花清瘟胶囊等药物可遵医嘱使用。哺乳期用药需明确药物半衰期，用药后4小时内避免哺乳。

4、及时就医

持续高热超过3天或出现意识模糊、抽搐等症状，需排除产褥感染、乳腺炎等并发症，急诊查血常规及C反应蛋白。

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